我在神内这些年｜异响的“耳朵”和发暗的“眼睛”
23岁的小朱是一名大学生，学法律的他，平素学习认真又刻苦。
学习和生活很忙碌的他，并没有积极照顾好自己的身体。
近5年来小朱一直被一种症状困扰着。
他左耳时不时会听到一种异响，异响呈阵发发作，血管样波动。
因不太影响生活，也没有积极就医。
他还时不时的和同学们开玩笑说，“我能听到自己的心跳”。
有的同学不相信，说他在“吹牛”。
有的同学赞同，说有时候也会有类似症状。
有的同学告诫他是不是到医院查一查。
直到有一天，小朱又出现了另一种症状，才想起来去医院。
异响耳朵
2019年4月，小朱的右侧眼睛突然发暗，视力急剧下降，看任何东西都模糊。
小朱害怕了，急诊跑到眼科，眼底检查提示右眼视网膜水肿。
眼科给出的诊断为“右侧视网膜动脉缺血”，建议查OCT、颈动脉彩超等。
当查到颈动脉彩超的时候，报告提示小朱的“右侧颈内动脉闭塞”。
后小朱转到了我们神经科病房。
发暗的眼睛
一个23岁小伙子，为什么会颈内动脉闭塞呢？
"左侧异响的耳朵"、"右侧发暗的眼睛"和颈内动脉闭塞有关系么？
带着问题给小朱做了“脑血管造影”。
脑血管造影（DSA）提示：左侧颈内动脉闭塞；右侧颈内动脉纤细么，远端血管呈“烟雾状”增生。
小朱最后诊断明确为“烟雾病”。
诊断明确了，又该怎么解释 "左侧异响的耳朵"、"右侧发暗的眼睛"？
原来是“代偿”。
小朱的左、右两侧颅外段血管都有帮助颅内段血管来给大脑供血。
也就是说颈外动脉血液代偿了一部分颅内血液。
左侧是脑膜中动脉、右侧是眼动脉。
那么小朱大脑血供如此差，为什么没有发生脑血管意外呢？
原来还是“代偿”。
小朱的大脑通过Wills环，用后交通动脉及大脑后动脉来“补齐”前循环不够的血液。
利用大量的颅外、后循环和再生等“代偿”血液，通过血管“补齐机制”，最终，小朱并没有发生脑血管意外。
但该病具有变化和发展性。未来可能会发生脑血管意外。
什么是烟雾病呢？
烟雾病是一种病因不明的（可能与遗传、感染、炎症、免疫相关）、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病的临床表现
烟雾病的病人可发生脑出血和脑缺血，临床上很容易迷惑病人和医生。
烟雾病本质是脑血管主干的狭窄和闭塞，同时伴有代偿性颅内异常新生小血管。
一个病因为什么会发生两种截然相反的疾病呢？
打个比方，我们脑子是田地里的庄稼，脑子里血管充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。
如果灌溉庄稼的管子堵了，庄稼就会缺水，缺水后庄稼会逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死）。
这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。
我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生出一些“烟雾状血管”（代偿性血管增生），也会从其他血管盗运来一些血液。
但是有些新长出来灌溉庄稼烟雾状的血管壁很薄，容易破裂，一旦破裂，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。即脑出血。
所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。
烟雾病的诊断和分期
向下滑动查看更多
1. 数字减影脑血管造影（DSA）
a. 颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞。
b. 动脉相出现颅底异常血管网。
c. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
烟雾病或烟雾综合征是通过脑血管造影表现分期的。
2. 头颅磁共振和磁共振血管成像
a. 颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞。
b. 基底节区出现异常血管网（在 1 个扫描层面上发现基底节区有 2 个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管 网）。
c. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
3. 确诊烟雾病需排除的合并疾病
动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤等等。
4. 对诊断有指导意义的病理学表现
a. 在颈内动脉末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。
b. 构成 Willis 动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。
c. Willis 动脉环可发现大量的小血管 (开放的穿通支及自发吻合血管)。
d. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。
烟雾病的诊断标准
（1） 成人患者具备上述诊断依据中的 1 或 2+3 可做出确切诊断。
（2）儿童患者单侧脑血管病变+3 可做出确切诊断。
（3） 无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的 4。
烟雾病的治疗
早些年，一旦患者被诊断为烟雾病，也就被判了不定期死缓刑，患者、家属及医生都感到非常恐慌，束手无策。
该病的内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法。
近些年，随着医学的发展，烟雾病不再是不治之症，应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。
外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等。
血运重建可以比喻为"南水北调"工程。
写在最后
今天我们和小朱一起了解了“烟雾病”。
我们震惊大脑血管的代偿机制，帮助人类度过各种疾病难关。
我们感叹人类疾病发生、发展的过程。
我们同样渴望有其解决的办法。
我们也逐渐探索未知和未来。
迷雾般的烟雾病，如烟，似雾......
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
▼推荐阅读▼